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Susac 万利娱乐综合征 1 例

2018-08-10 04:30

  AJNR 杂志登载了如下一则病例报道:

  患者女性,26 岁,呈现神志不清伴突发性听力丧失,既往有单侧视网膜地方动脉堵塞病史。

  矢状位 T2WI(如图 1 所示)提醒胼胝体高信号「轮辐」样病变。程度位 FLAIR(如图 2、3 所示)提醒放射冠小的白质高信号病变。

  Susac 分析征又称为视网膜耳蜗脑血管病变,是一种稀有的脑血管病,即不明缘由的累及大脑、视网膜小动脉和耳蜗的微血管病变,导致典型的临床三联征:视网膜病、脑病、耳聋病,易误诊为多发性软化和脑炎等。该病病程一般呈自限性,目前尚无无效的医治方式。

  凡是环境下,该病容易发生于 18-40 岁之间的中青年健康女性。无家族遗传或堆积的病例演讲呈现。凡是表示为特定的、可不完全呈现的三联征:脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力丧失。

  1. 胼胝体「轮辐」或「雪球」样病变;

  2. 累及深部灰质核团表示症状各别,可是一但呈现,特同性很高;

  3. 常呈现幕上夹杂性小的白质 T2 高信号;

  4. DWI 像可见在内囊后肢「珍珠串链」样改变,在小脑中偶尔可见不明白的软脑膜加强。

  多发性软化;急性播散性脑脊髓炎;原发或继发中枢神经脉管炎。

  免疫调理结合/抗凝或抗血小板堆积药物。因为该疾病的稀有性和疾病本身呈现自限性趋向,分歧医治方案的疗效尚不明白。

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